花季女孩清晨突发剧烈腹痛，家人认为是痛经，到医院查看得知，原来是一种发病率仅为万分之一的稀有疾病——“结节性硬化症”导致的左肾巨大肿瘤。

因为肿瘤决裂出血，女孩呈现剧烈腹痛。

湖南省人民医院泌尿三科“王炸”医师团队齐上阵，成功切除肿瘤并保住女孩的肾脏。

12岁的小丽（化名）是湖南衡阳人，1岁多的时分因癫痫发生到医院就诊，被确诊患上发病率仅为1/6000～10000的稀有疾病——“结节性硬化症”。

医师告知家长，这种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，可在多个器官和体系呈现症状，累及脑部可呈现癫痫发生及智能减退等。

规矩服药一年多后，小丽的癫痫再未发生，且成长发育和智力水平与同龄孩子无异，家人非常欢喜，认为孩子的病彻底好了，就没再去医院复查。

不料多年后，病魔却以愈加狰狞的面貌东山再起，给这个如花少女带来沉重打击！

（CT显现左肾有一个巨大肿瘤 红圈内。）

3月5日清晨时分，小丽忽然呈现剧烈腹痛，家长开端还认为是痛经，谁知痛苦继续加重，还呈现2次吐逆，家长赶忙驱车将女儿送往当地医院看急诊。

CT成果显现，小丽的左边腹腔内有一个蜜柚巨细的肿块，右肾和肝脏内也有囊性病变。

爸爸妈妈当天便带着女儿赶往长沙，来到有“三湘榜首儿科”之称的湖南省人民医院儿童医学中心就诊。

湖南省人民医院儿童血液肿瘤科主任贺湘玲教授和儿七科主任张先华教授等为小丽进行全方位查看发现，其左上腹的巨大包块质地较硬，鸿沟不清，腹部增强CT和CTA查看显现“左肾巨大肿瘤并决裂出血、右肾多发囊肿、多发性肝囊肿、右肺多发小结节、结节性硬化”，需赶快手术医治，所以将她转入泌尿三科病房。

郭玺副主任医师结合小丽的病史和查看成果，开始考虑为“结节性硬化症”累及肾脏导致“双侧多发肾血管平滑肌脂肪瘤”。

此疾病医治的整体原则是最大极限保存肾脏功用，延伸患者生计时刻，削减肿瘤决裂出血的发生。

但小丽的左肾肿瘤现已决裂出血且体积巨大，郭玺坦言，假如只进行左肾及肿瘤切除的话，难度并不大；但要完好切除包裹肾门血管的巨大多发肿瘤一起保住左肾的话，面对的危险与应战极大。

（手术完好切除肿瘤并保存肾脏。）

通过充沛评价病况、安排全科屡次评论、拟定缜密的手术计划后，在泌尿三科主任段燚星教授及周强教授等指导下，郭玺副主任医师、王勇博士等于4月7日为患者在全麻下实施“左肾部分切除、肾盂重建、肾动静脉修补、肾固定术、D-J管置入、肠粘连松解、肾周围粘连松解术”。

术中发现，患者肠粘连非常严峻，整个肾动脉和肾静脉的分支彻底被肿瘤包裹，一起肿瘤多发、粗野成长、毫无规矩且没有包膜。

手术团队专心详尽地操作，并选用多种手段下降患肾的损害，维护肾功用。

通过5个多小时严重有序的精准解剖后，“王炸”医师团队完好切除小丽左肾巨大肿瘤，并妥善处理好被肿瘤包裹的肾动静脉及各级分支。

切下的肿瘤约16×12×5cm3，重达1.5公斤，术中出血仅50ml，术后肾功用正常。

（郭玺副主任医师等为小丽成功手术。）

术后第3天，小丽现已肛门排气，并少数进流食。

病检成果为“肾血管平滑肌脂肪瘤”，属良性肿瘤，但存在复发的或许，需要在基因检测的基础上，运用相应药物来操控其成长和复发。

现在，小丽已转回儿童血液肿瘤科进一步医治。

（段燚星主任等查看小丽术后康复状况。）

郭玺表明，约30%的结节性硬化症患者在1岁以内以癫痫性痉挛发生起病，在学龄期后逐渐呈现肾脏劳累、引起肾血管平滑肌脂肪瘤，但儿童患者一般无临床症状。

从小丽的病史和查看成果来看，此病最早进犯其脑部，又相继“狙击”肾脏、肝脏、肺等多个器官，因相关症状不明显，直到引起肾脏巨大肿瘤并决裂出血才被发现。

因而，一旦确诊此病，一定要严厉复查和随访，以便前期发现有无其他器官劳累，并依据器官劳累程度采纳进一步医治。

（修改zebra。）

湖南医聊特约作者：湖南省人民医院 梁辉 王赛辉

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