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成人斯蒂尔病 成人斯蒂尔病的临床具体表现

时间:2018-04-06 18:36:03  阅读:1546+ 来源:本站原创 作者:韩雪

  什么是成人斯蒂尔病呢,在我们生活中,想必大家对于成人斯蒂尔病也是有一定的了解的吧,那么大家知道成人斯蒂尔病严重吗,成人斯蒂尔病能治好吗,下面就让我们一起来了解一下吧。

  斯梯尔氏病是一种全身性幼年型关节炎,但类似的疾病也可发生在成年人,称为成人斯梯尔病(AOSD)。变应性亚败血症”。临床表现,如发热、关节痛或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大,白细胞计数和中性粒细胞增多,血小板增多,系统损伤严重者。

  由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。

  成人斯蒂尔病病因

  本病的病因尚不清楚,一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。

  1.感染

  以前经常有上呼吸道感染病史的发病与患者血清中存在抗肠耶尔森发现沙门氏菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体,以及患者的血清部分与现有的金黄色葡萄球菌的免疫复合物,所以认为感染与成人Still病的发病有一定的关系。

  2.遗传

  成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。

  3.免疫异常

  成人斯蒂尔病患者可存在细胞和体液免疫异常。

  成人斯蒂尔病的临床表现

  本病临床表现复杂多样,常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛,其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。

  1.发热

  发热是本病的重要表现之一。几乎所有的病人。通常是一个突然的高热,一天1峰,偶尔有一天2个峰。具有高热,体温超过39度,通常在下午或晚上达到高峰。也有患者在2周后开始低热4周出现高热,部分患者体温不规律,可随时出现高热高热。

  高热型以弛张热多见,其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒,但寒战少见。热程可持续数天至数年,反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重,热退后皮疹可隐退,上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热,但一般情况良好无明显中毒症状。

  2.皮疹

  皮疹是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹,其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹有时有轻度瘙痒感一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,皮疹形态多变有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。

  皮疹出现时间无规律性,多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,即昼隐夜现之特点。呈一过性,皮疹消退后不留痕迹,但少数可遗有大片色素沉着。

  3.关节和肌肉症状

  人感染h7n9禽流感,是禽流感病毒引起的疾病,这是一种非常严重的疾病,对人的健康是非常大的危害。那么你知道人感染h7n9禽流感的原因是什么吗,它的临床表现有哪些呢,人感染h7n9禽流感的治疗方法是什么呢,怎样才能预防这种疾病呢,下面我们就一起来看看吧。

  禽流感病毒属于甲型流感病毒,根据禽流感病毒对鸡和火鸡的致病性的不同,分为高、中、低/非致病性三级。由于禽流感病毒的血凝素结构等特点,一般感染禽类,当病毒在复制过程中发生基因重配,致使结构发生改变,获得感染人的能力,才可能造成人感染禽流感疾病的发生。

  至今发现能直接感染人的禽流感病毒亚型有H5N1、H7N1、H7N2、H7N3、H7N7、H9N2和H7N9亚型。其中,高致病性H5N1亚型和2013年3月在人体上首次发现的新禽流感H7N9亚型尤为引人关注,不仅造成了人类的伤亡,同时重创了家禽养殖业。

  目前研究发现,人感染禽流感的传染源为携带病毒的禽类。而传播途径仍需明确。研究认为,人感染H5N1亚型禽流感的主要途径是密切接触病死禽,高危行为包括宰杀、拔毛和加工被感染禽类。少数案例中,当儿童在散养家禽频繁出现的区域玩耍时,暴露于家禽的粪便也被认为是一种传染来源。

  目前研究的多数证据表明存在禽-人传播,可能存在环境(禽排泄物污染的环境)-人传播,以及少数非持续的H5N1人间传播。

  目前认为,H7N9禽流感病人是通过直接接触禽类或其排泄物污染的物品、环境而感染。人感染H7N9禽流感病例仍处于散发状态,虽然出现了个别家庭聚集病例,但目前,未发现该病毒具有持续的人与人之间传播能力。

  临床表现

  根据现有人感染H7N9和H5N1禽流感病例的调查结果认为,潜伏期一般在7天以内。

  患者发病初期表现为流感样症状,包括发热、咳嗽,可伴有头痛、肌肉酸痛和全身不适,也可以出现流涕、鼻塞、咽痛等。

  部分患者肺部病变较重或病情发展迅速时,出现胸闷和呼吸困难等症状。呼吸系统症状出现较早,一般在发病后1周内即可出现,持续时间较长,部分患者在经过治疗1个月后仍有较为严重的咳嗽、咳痰。

  在疾病初期即有胸闷、气短以及呼吸困难,常提示肺内病变进展迅速,将会迅速发展为严重缺氧状态和呼吸衰竭。重症患者病情发展迅速,多在5~7天出现重症肺炎,体温大多持续在39℃以上,呼吸困难,可伴有咯血痰;可快速进展为急性呼吸窘迫综合征、脓毒症、感染性休克,部分患者可出现纵隔气肿、胸腔积液等。

  有相当比例的重症患者同时合并其他多个系统或器官的损伤或衰竭,如心肌损伤导致心力衰竭,个别患者也表现有消化道出血和应急性溃疡等消化系统症状,也有的重症患者发生昏迷和意识障碍。

  检查

  大部分人感染禽流感患者的白细胞水平均低于正常值,其中,淋巴细胞水平不高甚或降低。如果血小板水平降低,需考虑有无因重症感染导致弥散性血管内凝血的情况,应结合凝血分析、纤维蛋白原水平等结果综合鉴别。

  血生化检查多有肌酸激酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶升高,C反应蛋白升高,肌红蛋白可升高。

  影像学检查发现,发生肺炎的患者肺内出现片状影。重症患者病变进展迅速,呈双肺多发毛玻璃影及肺实变影像,可合并少量胸腔积液。发生ARDS时,病变分布广泛。

  最为可靠的仍是病原学检测。在抗病毒治疗之前,有条件的医疗单位尽可能采集呼吸道标本送检(如鼻咽分泌物、口腔含漱液、气管吸出物或呼吸道上皮细胞)进行病毒核酸检测(实时荧光PCR检测)和病毒分离。

  人感染禽流感患者除了禽流感病毒感染之外,往往在早期即合并或继发细菌感染,在较长时间或较大剂量使用抗菌药物和不适当使用糖皮质激素之后,也可合并真菌感染,因此,临床上应多次进行痰培养、呼吸道吸取物培养,检查细菌和/或真菌的类型,及其敏感或耐药类型,以便临床合理选择抗生素,指导临床治疗。

  关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一,但可以很轻,以致容易被忽略一般起病较为隐匿,多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。大多数患者不遗留关节畸形。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害,

  4.咽痛

  见于50%的患者常在疾病的早期出现,有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。咽部检查可见咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大咽拭子培养阴性,抗生素治疗对这种咽痛无效。

  5.淋巴结肿大

  本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大,尤以腋下及腹股沟处显著呈对称性分布,质软有轻压痛,无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大,可造成腹部非固定性疼痛肠系膜淋巴结坏死,可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。

  6.肝脾肿大

  约半数患者肝脏肿大一般为轻、中度肿大,质软。约3/4的患者有肝功能异常丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸,但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后,肝脏可恢复正常。

  少数患者出现酶胆分离现象,亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾脏轻至中度肿大,质软,边缘光滑,疾病缓解后可恢复正常。

  7.心脏损害

  本病的心脏损害表现心包病变多见,其次为心肌炎,心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿,仔细听诊可闻及心包摩擦音,超声心动图可见积液罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。

  8.肺和胸膜病变

  可出现咳嗽咳痰、胸闷和呼吸困难等症状肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂,可出现肺部细菌感染或结核感染等。

  9.腹痛

  约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致,少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。

  10.神经系统病变

  本病神经系统病变少见,可累及中枢和周围神经系统,出现脑膜刺激征及脑病,包括头痛呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常,偶有蛋白含量轻度升高,脑脊液培养阴性。

  11.其他表现

  肾脏损害较少见,一般为轻度蛋白尿,以发热时明显。少数患者可发生噬血综合征。

  结语:通过上文的介绍,想必大家对于成人斯蒂尔病也是有了一个比较全面的了解了吧,成人斯蒂尔病在我们生活中还是比较多见的,所以我们要养成一个时常检查身体的习惯哦,发现疾病就要及时的治疗。